SE LE PELARON LOS CABLES......
SE ME PELARON LOS CABLES…..
Esa era una
frase con que se daba como explicación a reacciones intempestivas o alocadas en
épocas en que mi abuela me criaba mientras mis padres trabajaban.
Pasaron los
años, medio sigo y algunos años más que fueron suficientes para conocer otro
lado de esa frase, tal vez una arista no tan graciosa como la que conocía.
Esos cables
de los que hablaba mi abuela, eran los axones que salen del soma de una de las más
de cien mil millones de neuronas que hay en nuestro cerebro; cada axón es el
encargado de comunicarse con otra neurona y establecer el tejido neuronal con
el que pensamos, sentimos, actuamos, nos emocionamos y leemos entre millones de
acciones que hacemos por día en nuestras vidas. Como todo cable que se precie,
su función en conectar neuronas, llevan energía entre sí que al fin son los
mensajes que hacen que levantemos un dedo, declaremos el amor a una dama o nos
equivoquemos al votar un candidato político; esos mensajes complejos se generan
en medio del tejido neuronal mediante una “conversación” que se establece entre
las neuronas gracias a los axones o cables que llevan de un lado a otro los
mensajes correspondientes. Pero todos sabemos cómo es un cable, que es una
determinada cantidad de hilos de cobre que están recubiertos de plástico (antes
lo fueron de goma y tela, o de solo tela) para evitar que si se tocan con otros
cables se provoque lo que se llama un “cortocircuito”. También sabemos que un
cortocircuito es motivo de un importante fallo en una instalación eléctrica y
que puede llegar a la inutilización completa de la red e incluso del incendio
de la vivienda a causa de estos desperfectos.
En nuestro
cerebro, los axones que actúan como verdaderos cables conductores de energía,
también están recubiertos de un aislante; y si bien no es un plástico, es tan
efectivo como él. Se trata de una especie de sustancia grasa llamada “mielina”
que a modo de cubierta, protege al axón de posibles cortocircuitos y así evitar
que se provoquen errores en los mensajes que se envían o reciben de todas las
partes del cuerpo.
Imaginemos que
un dedo del pie reporta que una astilla se ha incrustado debajo de la uña y que
es posible que se produzca una infección al haber una zona lastimada. El mensaje
debe llegar al cerebro para que se actúe como corresponde ante este caso y se
quite la astilla, se desinfecte la zona, se acuda al médico, se vende el dedo
de modo que no ingresen microbios, etc. Pero en varios axones la mielina que
evita el cortocircuito ha desaparecido y los mensajes se tergiversan dando a
lugar un dolor crónico en el dedo, tal que a pesar de haber pasado un largo
período e incluso curado la herida por completo, la agudeza dolorosa continúa. Y
seguirá así mientras tanto no se halle una forma de anular ese cortocircuito
neuronal de lo contrario se puede propagar y ampliar.
Esto tiene
un nombre en la medicina y se llama Esclerosis Múltiple (EM) que afecta 1 de
cada 1000 personas en el mundo y es la enfermedad, tras la epilepsia, la que
causa mayor discapacidad.
Ahora ya sé
que pertenezco a una minoría que tiene los cables pelados y el siguiente resumen
es sobre ello.
La EM se caracteriza por los denominados brotes,
recaídas o exacerbaciones. En el 85 % de los pacientes la enfermedad se inicia
con estas recaídas. Tal y como apunta la “Guía Oficial para el Diagnóstico y
Tratamiento de la Esclerosis Múltiple” del 2007 de la Sociedad Española de
Neurología, el brote es un concepto clínico, que se ha definido como la
aparición de síntomas o signos de disfunción neurológica de duración superior a
24 horas o deterioro significativo de síntomas preexistentes que habían estado
estabilizados o ausentes durante al menos 30 días tras excluir fiebre o
enfermedad intercurrente. Se consideran que se trata del mismo episodio los
síntomas que ocurren en el mismo mes. Los brotes representan la actividad
inflamatoria recurrente que ocurre en la sustantiva blanca del sistema nervioso central,
que afecta a la mielina, los oligodendrocitos y a los axones neuronales. Se
denomina fase remitente, latente o estacionaria al período de tiempo libre de
síntomas neurológicos entre brotes.
No hay que olvidar que la fiebre puede exacerbar
síntomas residuales, en este contexto se define el “pseudobrote” como
empeoramiento o aparición de síntomas en presencia de fiebre, aumento de la
temperatura, o enfermedad sistémica. Estos suelen aparecer de forma
estereotipada con una duración variable que va desde horas hasta tres o cuatro
días, en función de los factores exógenos o endógenos desencadenantes. Por el
contrario, el brote suele ser de curso subagudo y progresivo durante días y
remite en unas dos a 8 semanas con o sin síntomas neurológicos
residuales.
Se han identificado cuatro patrones que definen el
curso clínico de la EM y condicionan diferentes estrategias terapéuticas. Estos
son:
- Remitente-recurrente (EMRR): se caracteriza por
brotes que se repiten cada cierto tiempo y que a medida que se repiten van
produciendo diferentes grados de síntomas residuales. Es la forma más común al
inicio, si bien muchos pacientes evolucionan posteriormente a una forma
secundariamente progresiva.
- Primariamente progresiva (EMPP): en estos pacientes
los síntomas progresan desde el inicio de la enfermedad, con algún período
ocasional de estabilidad y menor discapacidad. Presentan deterioro funcional
progresivo desde el inicio, no presentando exacerbaciones. Esta forma suele
tener una edad de presentación más tardía y una mayor discapacidad. Representa
el 10% de los casos al inicio de la enfermedad (Koch et al, 2009).
- Secundariamente progresiva (EMSP): la enfermedad se
inicia en forma de brotes, como una remitente-recurrente, para después adoptar
un curso progresivo. Es la responsable del mayor grado de discapacidad.
- Progresiva-recurrente (EMPR): estos pacientes
presentan un curso progresivo con ocasionales exacerbaciones.
Dentro del espectro de la EM actualmente también está
incluido el denominado “síndrome neurológico aislado”, es decir síntomas
sugerentes de EM que no cumplen criterios diagnósticos, dado el elevado número
de pacientes que terminarán desarrollando una EM clínicamente definida. El riesgo
de evolución de estos síndromes a EM se puede establecer a través de las
pruebas complementarias (análisis LCR y RMN) (Fernández.O et al, 2005)
Síntomas
de inicio
De modo genérico
se considera como el síntoma de inicio más frecuente la alteración de la
sensibilidad (45%), los síntomas pueden ser positivos en forma de parestesias o
deficitarios de cualquier modalidad sensitiva, bien tactoalgésica, térmica,
vibratoria o artrocinética. La alteración motora se sitúa en 2º lugar con un
porcentaje entorno al 40%. Los síntomas debidos a disfunción del troncoencéfalo
se sitúan en tercer lugar (25%). Las alteraciones visuales son muy frecuentes
en el curso de la enfermedad pero como síntoma de inicio representan únicamente
el 20%. El cerebelo se afecta con menor frecuencia al inicio de la EM (10-20%)
y la afectación cognitiva y esfinteriana raramente se presenta en los primeros
estadios de la misma. (Fernández. O et al, 2005).
En el caso de la EM PP , lo más frecuente es que se
presente con síntomas motores en forma de paraparesia o hemiparesia espástica progresiva.
Raramente se inicia con síntomas cerebelosos y de forma excepcional con
síntomas troncoencefálicos, cognitivos o visuales. Con la evolución de la
enfermedad, el cuadro clínico se va haciendo más complejo y tiende a las
presentaciones mixtas, estando, por ejemplo, el trastorno cognitivo presente en
un 10-30% de los casos (Camp SJ, 1999). Sin embargo, en este sentido, algunos
autores también han afirmado que existe una mayor tendencia hacia la progresión
dentro del mismo sistema de síntomas que hacia la implicación difusa de otros
sistemas (Thompson AJ,2004).
Síntomas y signos a lo largo del curso de la
enfermedad
Afectación visual
La neuritis óptica es una de las manifestaciones más
comunes de la EM, teniendo lugar en un 14 a un 23 % de los casos (Cook SD el
al, 2006). Se caracteriza por una disminución de agudeza visual unilateral,
acompañada generalmente por fotofobia y dolor que se exacerba con los
movimientos oculares. En la exploración se encuentra un escotoma central. En
raras ocasiones se presenta de forma bilateral, siendo asimétrica y más marcada
en un ojo. Estos pacientes también presentan defecto pupilar aferente, la denominada
pupila de Marcus Gunn(al iluminar el ojo sano se produce una contracción
pupilar bilateral, si se estimula inmediatamente el ojo patológico, la pupila
de este ojo se dilata) y desaturación para los colores, particularmente para el
rojo.
El “Grupo de Estudio de la Neuritis Óptica” sostiene
que el riesgo a desarrollar una esclerosis múltiple a los 10 años de un primer
episodio de NO es de un 38% en adultos, aumentando a un 56% si se acompaña de
lesiones desmielinizantes en la Resonancia Magnética.
En el examen del fondo de ojo se puede observar edema
de papila cuando la lesión afecta a la cabeza del nervio óptico. En la mayoría
de los casos la lesión es retrobulbar y el fondo de ojo es normal en fase aguda. Más tarde la papila se
vuelve pálido como resultado de la pérdida axonal y la gliosis.
Prácticamente el 90% de los pacientes recuperan por
completo la visión de 2 a 6 meses después del comienzo agudo, pudiendo
persistir la desaturación de los colores.
La oftalmoplejia internuclear (OIN) es un trastorno de
la motilidad ocular horizontal que consiste en pérdida de addución unilateral y
nistagmus horizontal en la abdución contralateral. La convergencia está
preservada. Se debe a la lesión del fascículo longitudinal medial ipsilateral a
la alteración de la addución. La OIN bilateral es muy sugestiva de EM.
Afectación de otros pares craneales
La paresia facial central es frecuente y se asocia con
otros signos motores. La paresia facial periférica se desarrolla ocasionalmente
y parece ser el resultado de la desmielinización del nervio facial en el tronco
del encéfalo.
Las alteraciones auditivas son infrecuentes aunque
puede ocurrir una pérdida auditiva uni o bilateral debido a afectación del tronco
del encéfalo. La hiperacusia ha sido descrita recientemente. El tinnitus es
ocasional.
El vértigo es una queja frecuente, generalmente
asociado a otros signos de afectación del tronco del encéfalo.
Aproximadamente el 2 al 4% de los pacientes con EM desarrollan
nistagmus pendular que se caracteriza por oscilaciones oculares rápidas de
pequeña amplitud en posición primaria de la mirada. Los pacientes se quejan de
oscilopsia, es decir de movimiento subjetivo de los objetos, y de pérdida de
agudeza visual al no poder realizar adecuadamente la acomodación.
La disartria es frecuente, particularmente en casos
crónicos y avanzados. Se ha considerado típica de la EM, la denominada habla
escandida. Otro tipo de disartria menos frecuente es el habla nasal por afectación
de los pares IX y X. La lesión bilateral del fascículo corticobulbar da lugar a
un habla explosiva, pobremente modulada propia de la parálisis pseudobulbar.
Afectación de las vías sensitivas.
Los síntomas sensitivos son comunes como síntomas de
inicio y ocurren en casi todos los pacientes a lo largo del curso de la
enfermedad. Son el resultado de lesiones en el haz espinotalámico, cordones
posteriores o ganglios dorsales.
Estos síntomas pueden ser desconcertantes para el
médico ya que al inicio de la enfermedad pueden acompañarse de una exploración
neurológica completamente normal. Además la distribución puede ser muy
particular y no corresponderse con ningún dermatoma, nervio periférico o
territorio central.
Los pacientes suelen referir hormigueo, es más
frecuente una sensación positiva que ausencia o disminución de sensibilidad.
Las quejas más comunes incluyen cosquilleo, quemazón, tirantez. A menudo los
pacientes refieren tener la sensación de llevar puesta una prenda de ropa como
un guante o una faja.
Se afecta con mayor frecuencia la sensibilidad
conducida por los cordones posteriores que la termoalgésica y dentro de esta en
primer lugar la vibratoria. Los pacientes pueden referir que la sensación de
pinchazo durante la exploración está aumentada o se asemeja a una corriente
eléctrica. En ocasiones puede simular un síndrome de Brown Sequard o de
hemisección medular, aunque es más común un nivel bilateral.
Es característico el fenómeno de Lhermitte que se
describe como un síntoma sensitivo transitorio que consiste en una sensación de
descarga eléctrica que desciende a lo largo de toda la médula espinal e incluso
de las extremidades con la flexión del cuello.
El dolor es un síntoma común en pacientes con
esclerosis múltiple, estando presente en el 67% de los pacientes. Existen
síndrome dolorosos distintivos de la EM. Algunos experimentan dolores severos,
lancinantes en las extremidades, otros aquejan disestesias muy persistentes y a
menudo quemantes. Los pacientes con expasticidad refieren a menudo espasmos
dolorosos.
El dolor de espalda es más frecuente en estos
pacientes que la población general, suele ser debido a malas posturas o trastornos de la marcha asociados a debilidad y
espasticidad. Puede producirse dolor radicular en ausencia de de patología
compresiva.
Afectación de las vías motoras.
La afectación de la vía corticoespinal ocurre en un 32
al 41% de los pacientes como síntoma de inicio y está presente en un 62% a lo
largo del curso de la enfermedad (Cook SD et al, 2006). La afectación de las
extremidades inferiores es más frecuente que las superiores y cuando se afectan
ambas son más marcados los síntomas en las inferiores. Los síntomas incluyen
paresia en grados variables que van desde debilidad hasta plejia. En las
extremidades superiores predomina la debilidad distal.
Los reflejos osteotendinosos están exaltados, pudiendo
aparecer clonus. El reflejo cutáneo plantar suele ser extensor en el lado
afectado. Ocasionalmente los reflejos osteotendinosos pueden estar disminuidos
por interrupción del arco reflejo a ese nivel.
La espasticidad es muy común, se produce generalmente
en los miembros inferiores aunque también puede afectar a los superiores. Puede
producir disconfort o dolor por espasmos flexores o extensores e interferir en
la higiene personal. También puede dificultar el sueño.
La amiotrofia puede ocurrir y suele afectar a los
pequeños músculos de las manos. En ocasiones produce neuropatía por
atropamiento nervioso.
Afectación de las vías cerebelosas.
Son muy comunes en la EM los síntomas causados por
lesiones cerebelosas, tanto vermianas como hemisféricas. La marcha atáxica
representa la queja inicial en un 13% de los pacientes (Cook S.d. et al, 2006).
La exploración neurológica muestra típicamente dismetría, descomposición de los
movimientos complejos e hipotonía, sobre todo en extremidades superiores. Puede
observarse temblor intencional tantos en las extremidades como en la
cabeza.
Síntomas oculares derivados de afectación vestíbulo
cerebelosa son el nistagmus, dismetría ocular, ondas cuadradas. El habla puede
ser escandida o explosiva. La marcha puede verse dificultada por ataxia
truncal.
Los síntomas cerebelosos a menudo se presentan junto
con los debidos a afectación piramidal.
Afectación cognitiva
La demencia franca es infrecuente en la EM, se
presenta en menos del 5%, aunque son muy frecuentes alteraciones cognitivas
sutiles. Estudios recientes encuentran que el 34 al 65% presenta deterioro
cognitivo diagnosticado con test neuropsicológicos, pudiendo aparecer desde el
inicio de la enfermedad. Las alteraciones más frecuentes aparecen en la
memoria, atención y la abstracción. Existe fatiga cognitiva que dificulta la
ejecución de pruebas neuropsicológicas mantenidas. Aunque sigue patrones
variables, el más común es el de deterioro cognitivo subcortical. Otras
alteraciones cognitivas como la afasia, la apraxia o la negligencia son
infrecuentes aunque puede aparecer en casos severos con alteración del
lenguaje.
No parece haber asociación entre el deterioro
cognitivo, la duración de la enfermedad, el curso de la enfermedad o el
tratamiento empleado.
El grado de afectación cognitiva se ha relacionado con
la gravedad de la afectación cortical medido mediante RMN.
Afectación esfinteriana y sexual
La afectación esfinteriana y sexual es muy frecuente
en la EM, suele ser paralela a la afectación motora de extremidades
inferiores.
Respecto a los síntomas urinarios los más comunes son
la alteración de la frecuencia urinaria, urgencia e incontinencia. La urgencia
se suele acompañar de dificultad para iniciar la micción de modo voluntario. La
historia clínica no es suficiente para conocer el estado real de la micción, es
necesario realizar mediciones tales como orina residual. Las alteraciones
miccionales se pueden dividir en varios grupos: fallo en el vaciado vesical,
fallo en la contención o combinación de ambos.
El patrón urodinámico más frecuente es la
hiperreflexia del músculo detrusor de la vejiga. Esta suele asociarse con
disinergia entre el músculo detrusor y el esfínter externo de la uretra, de
modo que la contacción del detrusor no se acompaña de modo coordinado con la
relajación del esfínter uretral, por lo que aparece micción interrumpida,
incontinencia por rebosamiento y vaciado vesical incompleto. La arreflexia del
detrusor es rara.
La retención urianaria incrementa el riesgo de
infección de orina, sobre todo en mujeres, que a su vez aumentan los síntomas
urinarios.
El estreñimiento es más común que la incontinencia
fecal. Es debido a la disfunción autonómica así como la disminución de la
movilidad general. Por otro lado los pacientes suelen disminuir la ingesta
hídrica para evitar la incontinencia urinaria con lo que se agrava el
estreñimiento. La incontinencia fecal aparece en relación con el grado de
incapacidad, duración de la enfermedad y la presencia de síntomas urológicos.
Los síntomas sexuales son también comunes en la EM, no
solamente por la propia enfermedad, sino que también a causa de factores
psicológicos y por efectos secundarios de la medicación. Aproximadamente el 50%
de los pacientes se vuelven inactivos sexualmente a causa de la enfermedad y el
20% disminuyen su actividad. Los hombres presentan disfunción eréctil y
problemas con la eyaculación. Las mujeres presentan dificultades para el
orgasmo aunque el síntoma más frecuente es disminución de la lubricación.
Ambos, hombres y mujeres refieren disminución de la libido, si bien
recientemente se han descrito casos de hipersexualidad.
Trastornos afectivos
Los síntomas afectivos aparecen en dos tercios de los
pacientes con EM siendo lo más frecuente la depresión. La depresión es más
frecuente que en otros pacientes con patologías crónicas. Algunos ensayos
recientes han encontrado relación entre la el tratamiento con interferon beta y
el riesgo a desarrollar depresión.
La euforia se asocia frecuentemente con moderado o
severa afectación mental.
Se ha documentado la asociación entre el trastorno bipolar y la EM. Los síntomas bipolares suelen preceder a
otros síntomas neurológicos y se presentan como manía. La labilidad emocional
puede ocurrir con exacerbaciones de la enfermedad.
Otros síntomas característicos
Son característicos de la EM los síntomas paroxísticos
sensitivos o motores que ocurren en relación con lesiones desmilinizantes. Así,
lesiones del tronco del encéfalo pueden producir diplopia, parestesias
faciales, neuralgia del trigémino, ataxia y disartria. La afectación del
sistema motor da lugar a contracciones tónicas dolorosas de una o dos
extremidades ipsilaterales o incluso de la cara pero muy raramente de las
cuatro extremidades o del tronco.
El síntoma paroxístico más frecuente es la neuralgia
del nervio trigémino. Clínicamente es indistinguible de los pacientes sin
esclerosis múltiple excepto en que aparece en edades más tempranas y los
síntomas pueden ser con mayor frecuencia bilaterales. Los síntomas paroxísticos
responden adecuadamente a la carbamacepina.
El fenómeno de Uhthoff es propio de la EM. Consiste en
el empeoramiento de los signos y síntomas ya existentes con pequeños aumentos
de la temperatura. Probablemente es debido a bloqueos de la conducción que se
alcanzan con temperaturas bajas en las fibras desmilinizadas.
La fatiga es característica de esta enfermedad,
aparece en 76% de los pacientes (Iriarte. J el al, 2000). Se describe como el
cansancio físico que no se correlaciona con el grado de actividad realizado.
Suele ocurrir durante el día y se alivia parcial o totalmente con el descanso.
Parece estar relacionada con los trastornos del sueño. En ocasiones precede a
un nuevo brote y persiste cuando la focalidad neurológica del mismo ha
desaparecido. No se relaciona con la severidad de la enfermedad.
Otros síntomas que pueden aparecer en el curso de la
enfermedad, si bien no son caracterísiticos de la misma son crisis comiciales,
movimientos anormales y narcolepsia. Las crisis epilépticas son más frecuentes
en estos pacientes que en la población general, se estima que ocurre en el 2-3%
de los pacientes. Son muy infrecuentes las crisis parciales motoras, aunque
puede presentar cualquier tipo de crisis. En general, las crisis presentan
buena respuesta al tratamiento anticonvulsivante.
Comprender la EM es comprendernos y no dejar de
amarnos, ni dejarnos a un costado de la vida por nuestras quejas, dolores,
malhumores, ostracismos, gustos extraños, antisocialismos, posturas, fatigas.
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