SE LE PELARON LOS CABLES......


SE ME PELARON LOS CABLES…..
Esa era una frase con que se daba como explicación a reacciones intempestivas o alocadas en épocas en que mi abuela me criaba mientras mis padres trabajaban.
Pasaron los años, medio sigo y algunos años más que fueron suficientes para conocer otro lado de esa frase, tal vez una arista no tan graciosa como la que conocía.
Esos cables de los que hablaba mi abuela, eran los axones que salen del soma de una de las más de cien mil millones de neuronas que hay en nuestro cerebro; cada axón es el encargado de comunicarse con otra neurona y establecer el tejido neuronal con el que pensamos, sentimos, actuamos, nos emocionamos y leemos entre millones de acciones que hacemos por día en nuestras vidas. Como todo cable que se precie, su función en conectar neuronas, llevan energía entre sí que al fin son los mensajes que hacen que levantemos un dedo, declaremos el amor a una dama o nos equivoquemos al votar un candidato político; esos mensajes complejos se generan en medio del tejido neuronal mediante una “conversación” que se establece entre las neuronas gracias a los axones o cables que llevan de un lado a otro los mensajes correspondientes. Pero todos sabemos cómo es un cable, que es una determinada cantidad de hilos de cobre que están recubiertos de plástico (antes lo fueron de goma y tela, o de solo tela) para evitar que si se tocan con otros cables se provoque lo que se llama un “cortocircuito”. También sabemos que un cortocircuito es motivo de un importante fallo en una instalación eléctrica y que puede llegar a la inutilización completa de la red e incluso del incendio de la vivienda a causa de estos desperfectos.
En nuestro cerebro, los axones que actúan como verdaderos cables conductores de energía, también están recubiertos de un aislante; y si bien no es un plástico, es tan efectivo como él. Se trata de una especie de sustancia grasa llamada “mielina” que a modo de cubierta, protege al axón de posibles cortocircuitos y así evitar que se provoquen errores en los mensajes que se envían o reciben de todas las partes del cuerpo.
Imaginemos que un dedo del pie reporta que una astilla se ha incrustado debajo de la uña y que es posible que se produzca una infección al haber una zona lastimada. El mensaje debe llegar al cerebro para que se actúe como corresponde ante este caso y se quite la astilla, se desinfecte la zona, se acuda al médico, se vende el dedo de modo que no ingresen microbios, etc. Pero en varios axones la mielina que evita el cortocircuito ha desaparecido y los mensajes se tergiversan dando a lugar un dolor crónico en el dedo, tal que a pesar de haber pasado un largo período e incluso curado la herida por completo, la agudeza dolorosa continúa. Y seguirá así mientras tanto no se halle una forma de anular ese cortocircuito neuronal de lo contrario se puede propagar y ampliar.
Esto tiene un nombre en la medicina y se llama Esclerosis Múltiple (EM) que afecta 1 de cada 1000 personas en el mundo y es la enfermedad, tras la epilepsia, la que causa mayor discapacidad.
Ahora ya sé que pertenezco a una minoría que tiene los cables pelados y el siguiente resumen es sobre ello.


 La EM se caracteriza por los denominados brotes, recaídas o exacerbaciones. En el 85 % de los pacientes la enfermedad se inicia con estas recaídas. Tal y como apunta la “Guía Oficial para el Diagnóstico y Tratamiento de la Esclerosis Múltiple” del 2007 de la Sociedad Española de Neurología, el brote es un concepto clínico, que se ha definido como la aparición de síntomas o signos de disfunción neurológica de duración superior a 24 horas o deterioro significativo de síntomas preexistentes que habían estado estabilizados o ausentes durante al menos 30 días tras excluir fiebre o enfermedad intercurrente. Se consideran que se trata del mismo episodio los síntomas que ocurren en el mismo mes. Los brotes representan la actividad inflamatoria recurrente que ocurre en la sustantiva blanca del sistema nervioso central, que afecta a la mielina, los oligodendrocitos y a los axones neuronales. Se denomina fase remitente, latente o estacionaria al período de tiempo libre de síntomas neurológicos entre brotes.

No hay que olvidar que la fiebre puede exacerbar síntomas residuales, en este contexto se define el “pseudobrote” como empeoramiento o aparición de síntomas en presencia de fiebre, aumento de la temperatura, o enfermedad sistémica. Estos suelen aparecer de forma estereotipada con una duración variable que va desde horas hasta tres o cuatro días, en función de los factores exógenos o endógenos desencadenantes. Por el contrario, el brote suele ser de curso subagudo y progresivo durante días y remite en unas dos a 8 semanas con o sin síntomas neurológicos residuales. 
Se han identificado cuatro patrones que definen el curso clínico de la EM y condicionan diferentes estrategias terapéuticas. Estos son:



- Remitente-recurrente (EMRR): se caracteriza por brotes que se repiten cada cierto tiempo y que a medida que se repiten van produciendo diferentes grados de síntomas residuales. Es la forma más común al inicio, si bien muchos pacientes evolucionan posteriormente a una forma secundariamente progresiva.

- Primariamente progresiva (EMPP): en estos pacientes los síntomas progresan desde el inicio de la enfermedad, con algún período ocasional de estabilidad y menor discapacidad. Presentan deterioro funcional progresivo desde el inicio, no presentando exacerbaciones. Esta forma suele tener una edad de presentación más tardía y una mayor discapacidad. Representa el 10% de los casos al inicio de la enfermedad (Koch et al, 2009).

- Secundariamente progresiva (EMSP): la enfermedad se inicia en forma de brotes, como una remitente-recurrente, para después adoptar un curso progresivo. Es la responsable del mayor grado de discapacidad.

- Progresiva-recurrente (EMPR): estos pacientes presentan un curso progresivo con ocasionales exacerbaciones.

Dentro del espectro de la EM actualmente también está incluido el denominado “síndrome neurológico aislado”, es decir síntomas sugerentes de EM que no cumplen criterios diagnósticos, dado el elevado número de pacientes que terminarán desarrollando una EM clínicamente definida. El riesgo de evolución de estos síndromes a EM se puede establecer a través de las pruebas complementarias (análisis LCR y RMN) (Fernández.O et al, 2005)
Figura 1. Formas clínicas de esclerosis múltiple (Lublin et al, 1992)



Síntomas de inicio
De modo genérico se considera como el síntoma de inicio más frecuente la alteración de la sensibilidad (45%), los síntomas pueden ser positivos en forma de parestesias o deficitarios de cualquier modalidad sensitiva, bien tactoalgésica, térmica, vibratoria o artrocinética. La alteración motora se sitúa en 2º lugar con un porcentaje entorno al 40%. Los síntomas debidos a disfunción del troncoencéfalo se sitúan en tercer lugar (25%). Las alteraciones visuales son muy frecuentes en el curso de la enfermedad pero como síntoma de inicio representan únicamente el 20%. El cerebelo se afecta con menor frecuencia al inicio de la EM (10-20%) y la afectación cognitiva y esfinteriana raramente se presenta en los primeros estadios de la misma. (Fernández. O et al, 2005).
En el caso de la EM PP , lo más frecuente es que se presente con síntomas motores en forma de paraparesia o hemiparesia espástica progresiva. Raramente se inicia con síntomas cerebelosos y de forma excepcional con síntomas troncoencefálicos, cognitivos o visuales. Con la evolución de la enfermedad, el cuadro clínico se va haciendo más complejo y tiende a las presentaciones mixtas, estando, por ejemplo, el trastorno cognitivo presente en un 10-30% de los casos (Camp SJ, 1999). Sin embargo, en este sentido, algunos autores también han afirmado que existe una mayor tendencia hacia la progresión dentro del mismo sistema de síntomas que hacia la implicación difusa de otros sistemas (Thompson AJ,2004).
  
Síntomas y signos a lo largo del curso de la enfermedad
 Afectación visual
La neuritis óptica es una de las manifestaciones más comunes de la EM, teniendo lugar en un 14 a un 23 % de los casos (Cook SD el al, 2006). Se caracteriza por una disminución de agudeza visual unilateral, acompañada generalmente por fotofobia y dolor que se exacerba con los movimientos oculares. En la exploración se encuentra un escotoma central. En raras ocasiones se presenta de forma bilateral, siendo asimétrica y más marcada en un ojo. Estos pacientes también presentan defecto pupilar aferente, la denominada pupila de Marcus Gunn(al iluminar el ojo sano se produce una contracción pupilar bilateral, si se estimula inmediatamente el ojo patológico, la pupila de este ojo se dilata) y desaturación para los colores, particularmente para el rojo. 
El “Grupo de Estudio de la Neuritis Óptica” sostiene que el riesgo a desarrollar una esclerosis múltiple a los 10 años de un primer episodio de NO es de un 38% en adultos, aumentando a un 56% si se acompaña de lesiones desmielinizantes en la Resonancia Magnética.
En el examen del fondo de ojo se puede observar edema de papila cuando la lesión afecta a la cabeza del nervio óptico. En la mayoría de los casos la lesión es retrobulbar y el fondo de ojo es normal en fase aguda. Más tarde la papila se vuelve pálido como resultado de la pérdida axonal y la gliosis.
Prácticamente el 90% de los pacientes recuperan por completo la visión de 2 a 6 meses después del comienzo agudo, pudiendo persistir la desaturación de los colores.
La oftalmoplejia internuclear (OIN) es un trastorno de la motilidad ocular horizontal que consiste en pérdida de addución unilateral y nistagmus horizontal en la abdución contralateral. La convergencia está preservada. Se debe a la lesión del fascículo longitudinal medial ipsilateral a la alteración de la addución. La OIN bilateral es muy sugestiva de EM.

Afectación de otros pares craneales
La paresia facial central es frecuente y se asocia con otros signos motores. La paresia facial periférica se desarrolla ocasionalmente y parece ser el resultado de la desmielinización del nervio facial en el tronco del encéfalo. 
Las alteraciones auditivas son infrecuentes aunque puede ocurrir una pérdida auditiva uni o bilateral debido a afectación del tronco del encéfalo. La hiperacusia ha sido descrita recientemente. El tinnitus es ocasional. 
El vértigo es una queja frecuente, generalmente asociado a otros signos de afectación del tronco del encéfalo.
Aproximadamente el 2 al 4% de los pacientes con EM desarrollan nistagmus pendular que se caracteriza por oscilaciones oculares rápidas de pequeña amplitud en posición primaria de la mirada. Los pacientes se quejan de oscilopsia, es decir de movimiento subjetivo de los objetos, y de pérdida de agudeza visual al no poder realizar adecuadamente la acomodación.
La disartria es frecuente, particularmente en casos crónicos y avanzados. Se ha considerado típica de la EM, la denominada habla escandida. Otro tipo de disartria menos frecuente es el habla nasal por afectación de los pares IX y X. La lesión bilateral del fascículo corticobulbar da lugar a un habla explosiva, pobremente modulada propia de la parálisis pseudobulbar.

Afectación de las vías sensitivas.
Los síntomas sensitivos son comunes como síntomas de inicio y ocurren en casi todos los pacientes a lo largo del curso de la enfermedad. Son el resultado de lesiones en el haz espinotalámico, cordones posteriores o ganglios dorsales.
Estos síntomas pueden ser desconcertantes para el médico ya que al inicio de la enfermedad pueden acompañarse de una exploración neurológica completamente normal. Además la distribución puede ser muy particular y no corresponderse con ningún dermatoma, nervio periférico o territorio central.
Los pacientes suelen referir hormigueo, es más frecuente una sensación positiva que ausencia o disminución de sensibilidad. Las quejas más comunes incluyen cosquilleo, quemazón, tirantez. A menudo los pacientes refieren tener la sensación de llevar puesta una prenda de ropa como un guante o una faja.
Se afecta con mayor frecuencia la sensibilidad conducida por los cordones posteriores que la termoalgésica y dentro de esta en primer lugar la vibratoria. Los pacientes pueden referir que la sensación de pinchazo durante la exploración está aumentada o se asemeja a una corriente eléctrica. En ocasiones puede simular un síndrome de Brown Sequard o de hemisección medular, aunque es más común un nivel bilateral.
Es característico el fenómeno de Lhermitte que se describe como un síntoma sensitivo transitorio que consiste en una sensación de descarga eléctrica que desciende a lo largo de toda la médula espinal e incluso de las extremidades con la flexión del cuello.
El dolor es un síntoma común en pacientes con esclerosis múltiple, estando presente en el 67% de los pacientes. Existen síndrome dolorosos distintivos de la EM. Algunos experimentan dolores severos, lancinantes en las extremidades, otros aquejan disestesias muy persistentes y a menudo quemantes. Los pacientes con expasticidad refieren a menudo espasmos dolorosos.
El dolor de espalda es más frecuente en estos pacientes que la población general, suele ser debido a malas posturas o trastornos de la marcha asociados a debilidad y espasticidad. Puede producirse dolor radicular en ausencia de de patología compresiva.

Afectación de las vías motoras.
La afectación de la vía corticoespinal ocurre en un 32 al 41% de los pacientes como síntoma de inicio y está presente en un 62% a lo largo del curso de la enfermedad (Cook SD et al, 2006). La afectación de las extremidades inferiores es más frecuente que las superiores y cuando se afectan ambas son más marcados los síntomas en las inferiores. Los síntomas incluyen paresia en grados variables que van desde debilidad hasta plejia. En las extremidades superiores predomina la debilidad distal.
Los reflejos osteotendinosos están exaltados, pudiendo aparecer clonus. El reflejo cutáneo plantar suele ser extensor en el lado afectado. Ocasionalmente los reflejos osteotendinosos pueden estar disminuidos por interrupción del arco reflejo a ese nivel.
La espasticidad es muy común, se produce generalmente en los miembros inferiores aunque también puede afectar a los superiores. Puede producir disconfort o dolor por espasmos flexores o extensores e interferir en la higiene personal. También puede dificultar el sueño.
La amiotrofia puede ocurrir y suele afectar a los pequeños músculos de las manos. En ocasiones produce neuropatía por atropamiento nervioso. 

Afectación de las vías cerebelosas.
Son muy comunes en la EM los síntomas causados por lesiones cerebelosas, tanto vermianas como hemisféricas. La marcha atáxica representa la queja inicial en un 13% de los pacientes (Cook S.d. et al, 2006). La exploración neurológica muestra típicamente dismetría, descomposición de los movimientos complejos e hipotonía, sobre todo en extremidades superiores. Puede observarse temblor intencional tantos en las extremidades como en la cabeza. 
Síntomas oculares derivados de afectación vestíbulo cerebelosa son el nistagmus, dismetría ocular, ondas cuadradas. El habla puede ser escandida o explosiva. La marcha puede verse dificultada por ataxia truncal.
Los síntomas cerebelosos a menudo se presentan junto con los debidos a afectación piramidal.

 Afectación cognitiva
La demencia franca es infrecuente en la EM, se presenta en menos del 5%, aunque son muy frecuentes alteraciones cognitivas sutiles. Estudios recientes encuentran que el 34 al 65% presenta deterioro cognitivo diagnosticado con test neuropsicológicos, pudiendo aparecer desde el inicio de la enfermedad. Las alteraciones más frecuentes aparecen en la memoria, atención y la abstracción. Existe fatiga cognitiva que dificulta la ejecución de pruebas neuropsicológicas mantenidas. Aunque sigue patrones variables, el más común es el de deterioro cognitivo subcortical. Otras alteraciones cognitivas como la afasia, la apraxia o la negligencia son infrecuentes aunque puede aparecer en casos severos con alteración del lenguaje.
No parece haber asociación entre el deterioro cognitivo, la duración de la enfermedad, el curso de la enfermedad o el tratamiento empleado. 
El grado de afectación cognitiva se ha relacionado con la gravedad de la afectación cortical medido mediante RMN.

Afectación esfinteriana y sexual
La afectación esfinteriana y sexual es muy frecuente en la EM, suele ser paralela a la afectación motora de extremidades inferiores. 
Respecto a los síntomas urinarios los más comunes son la alteración de la frecuencia urinaria, urgencia e incontinencia. La urgencia se suele acompañar de dificultad para iniciar la micción de modo voluntario. La historia clínica no es suficiente para conocer el estado real de la micción, es necesario realizar mediciones tales como orina residual. Las alteraciones miccionales se pueden dividir en varios grupos: fallo en el vaciado vesical, fallo en la contención o combinación de ambos. 
El patrón urodinámico más frecuente es la hiperreflexia del músculo detrusor de la vejiga. Esta suele asociarse con disinergia entre el músculo detrusor y el esfínter externo de la uretra, de modo que la contacción del detrusor no se acompaña de modo coordinado con la relajación del esfínter uretral, por lo que aparece micción interrumpida, incontinencia por rebosamiento y vaciado vesical incompleto. La arreflexia del detrusor es rara. 
La retención urianaria incrementa el riesgo de infección de orina, sobre todo en mujeres, que a su vez aumentan los síntomas urinarios.
El estreñimiento es más común que la incontinencia fecal. Es debido a la disfunción autonómica así como la disminución de la movilidad general. Por otro lado los pacientes suelen disminuir la ingesta hídrica para evitar la incontinencia urinaria con lo que se agrava el estreñimiento. La incontinencia fecal aparece en relación con el grado de incapacidad, duración de la enfermedad y la presencia de síntomas urológicos.
Los síntomas sexuales son también comunes en la EM, no solamente por la propia enfermedad, sino que también a causa de factores psicológicos y por efectos secundarios de la medicación. Aproximadamente el 50% de los pacientes se vuelven inactivos sexualmente a causa de la enfermedad y el 20% disminuyen su actividad. Los hombres presentan disfunción eréctil y problemas con la eyaculación. Las mujeres presentan dificultades para el orgasmo aunque el síntoma más frecuente es disminución de la lubricación. Ambos, hombres y mujeres refieren disminución de la libido, si bien recientemente se han descrito casos de hipersexualidad.

Trastornos afectivos
Los síntomas afectivos aparecen en dos tercios de los pacientes con EM siendo lo más frecuente la depresión. La depresión es más frecuente que en otros pacientes con patologías crónicas. Algunos ensayos recientes han encontrado relación entre la el tratamiento con interferon beta y el riesgo a desarrollar depresión. 
La euforia se asocia frecuentemente con moderado o severa afectación mental.
Se ha documentado la asociación entre el trastorno bipolar y la EM. Los síntomas bipolares suelen preceder a otros síntomas neurológicos y se presentan como manía. La labilidad emocional puede ocurrir con exacerbaciones de la enfermedad.


Otros síntomas característicos
Son característicos de la EM los síntomas paroxísticos sensitivos o motores que ocurren en relación con lesiones desmilinizantes. Así, lesiones del tronco del encéfalo pueden producir diplopia, parestesias faciales, neuralgia del trigémino, ataxia y disartria. La afectación del sistema motor da lugar a contracciones tónicas dolorosas de una o dos extremidades ipsilaterales o incluso de la cara pero muy raramente de las cuatro extremidades o del tronco.
El síntoma paroxístico más frecuente es la neuralgia del nervio trigémino. Clínicamente es indistinguible de los pacientes sin esclerosis múltiple excepto en que aparece en edades más tempranas y los síntomas pueden ser con mayor frecuencia bilaterales. Los síntomas paroxísticos responden adecuadamente a la carbamacepina.
El fenómeno de Uhthoff es propio de la EM. Consiste en el empeoramiento de los signos y síntomas ya existentes con pequeños aumentos de la temperatura. Probablemente es debido a bloqueos de la conducción que se alcanzan con temperaturas bajas en las fibras desmilinizadas.
La fatiga es característica de esta enfermedad, aparece en 76% de los pacientes (Iriarte. J el al, 2000). Se describe como el cansancio físico que no se correlaciona con el grado de actividad realizado. Suele ocurrir durante el día y se alivia parcial o totalmente con el descanso. Parece estar relacionada con los trastornos del sueño. En ocasiones precede a un nuevo brote y persiste cuando la focalidad neurológica del mismo ha desaparecido. No se relaciona con la severidad de la enfermedad.
Otros síntomas que pueden aparecer en el curso de la enfermedad, si bien no son caracterísiticos de la misma son crisis comiciales, movimientos anormales y narcolepsia. Las crisis epilépticas son más frecuentes en estos pacientes que en la población general, se estima que ocurre en el 2-3% de los pacientes. Son muy infrecuentes las crisis parciales motoras, aunque puede presentar cualquier tipo de crisis. En general, las crisis presentan buena respuesta al tratamiento anticonvulsivante.


Comprender la EM es comprendernos y no dejar de amarnos, ni dejarnos a un costado de la vida por nuestras quejas, dolores, malhumores, ostracismos, gustos extraños, antisocialismos, posturas, fatigas.


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